Термин «гиперкинезы» в переводе с латинского означает — избыточные движения или сверхдвижения. По определению ВОЗ — «Гиперкинезы — это непроизвольные автоматические движения необычной формы».

Судороги встречаются при многих заболеваниях. По данным ВОЗ 5% жителей Земного шара имеют хотя бы один приступ в жизни и еще 14% имеют выраженную судорожную готовность. Для сравнения эпилепсией болеют лишь 0,3—0,5 % людей.

Гиперкинезы, или судороги, возникают при нарушении нормального двигательного акта. А механизм нормального произвольного мышечного сокращения можно в настоящее время попытаться объяснить с позиций теории функциональных систем академика Петра Кузьмича Анохина, развиваемой его учеником академиком Константином Викторовичем Судаковым.



П.К. Анохин развил учение И.П. Павлова об условных рефлексах для объяснения словесных, поведенческих, мыслительных актов и действий человека Он показал, что на любые раздражения человек реагирует не как реактивная машина, а всегда стоит перед выбором наиболее оптимального рационального решения.

Функциональные системы — динамические, избирательно объединенные соответствующими потребностями организма саморегулирующиеся центрально-периферические организации; деятельность которых направлена на достижение полезных для системы и организма в целом приспособительных результатов — удовлетворение его ведущих потребностей (акад. К.В. Судаков).

Функциональные системы — это динамические образования: если результат получен, то система может быть ликвидирована. Функциональная система работает ради получения определенного конкретного результата действия, а точнее — положительного приспособительного результата. Иначе говоря, системы и создаются ради получения положительного результата. Отсюда, согласно П.К. Анохину, результат действия — это системообразующий фактор, именно результат организует систему:

Каждой функциональной системе присущи следующие свойства: 1 —самоорганизация, 2 — системообразующая роль результата, 3 — саморегуляция, 4 — изоморфизм (принципиально одинаковая организация различных функциональных систем в организме), 5 — голографический принцип построения (в функциональных системах каждый входящий в них элемент в своих свойствах отражает деятельность всей функциональной системы в целом и особенно состояние ее полезного приспособительного результата), 6 — избирательная мобилизация органов и тканей, 7 — взаимодействие элементов, приводящее к результату, 8 — информационные свойства, 9 — консерватизм и пластичность.

Функциональные системы различного уровня организации принципиально построены одинаково и включают в себя ряд периферических и центральных механизмов: полезный приспособительный результат как ведущее звено функциональной системы, рецепторы результата, обратную афферентацию, поступающую от рецепторов результата в центральные образования функциональной системы, центр, представляющий избирательное объединение функциональной системой нервных элементов различных уровней в специальные системные механизмы и исполнительные соматические, вегетативные, эндокринные компоненты, включающие организованное целенаправленное поведение.

Центральная архитектоника функциональных систем складывается из 6 основных звеньев или компонентов:

1) афферентный синтез;

2) цель действия или решение;

3) программа действия;

4) акцептор результата действия (от lat. — acceptere — сличаю, сопоставляю) представляет собой центральную «нервную» модель будущего результата. В этом аппарате производится оценка полученного результата на основании сличения заготовленной ранее модели с параметрами реального результата;

5) действие;

6) обратная афферентация.

Пункты 2 и 3 объединяют под названием «Стадия принятия решения».

Все эти звенья можно представить в виде следующей схемы:

На схеме первые четыре блока расположены сверху, чтобы показать, что все вышележащее предшествует нижележащему. Система начинается с «афферентного синтеза», который переходит во второй блок «Цель действия», а последний формирует «Программу», переходящую в «Акцептор действия». Соотвественно программе совершается «Действие». Место же обратной афферентации между «Действием» и «Акцептором действия».

Что же происходит на каждом этапе или в каждом звене функциональной системы?

I — афферентный синтез — основу афферентного синтеза составляют мотивационное возбуждение и механизмы памяти, которые, взаимодействуя с обстановочной и пусковой афферентацией, обеспечивают принятие решения. Здесь из массы поступающей в организм информации отбирается наиболее необходимая, нужная в данный момент. Вся лавина импульсов просеивается, и после тщательного отбора начинается «синтез», являющийся началом формирования «цели» и «решения».

II — цель действия — физиологически (по Анохину) характеризуется «ограничением степеней свободы подвижности нейронов», т.е. часть различных нейронов начинает работать в одном изоритме, как бы настраиваясь на волну одной деятельности. Если до этого они работали в самом различном ритме, то теперь все они настраиваются на одну волну (в то время как другие нейроны могут работать и в другом ритме). При прочих равных условиях «Цель действия» нередко бывает различной, т.е. «Цель» — сугубо индивидуальна.

III — программа действия — физиологической основой программы является формирование в нервной системе очага доминанты. Она характеризуется тем, что:

— во-первых, не только отдельные нейроны начинают работать в одном изоритме, но и многие центры настраиваются на определенный единый ритм, который становится господствующим или доминирующим;

— во-вторых, резким повышением возбудимости соответствующих центров;

— в-третьих, возможностью достаточно длительно удерживать возникшее возбуждение;

— в-четвертых, способностью к суммации самых различных, порою, казалось бы, неспецифических раздражителей;

— в-пятых, векторной или как говорил Ухтомский, — векториальной направленностью доминанты, т.е. из соответствующих центров к определенным мышцам, благодаря чему и совершается действие.

Однако обычно (по Анохину) вслед за «Программой» формируется не «Действие», а «Акцептор действия».

IV — акцептор действия — формируется в нервной системе до свершения действия, акцептор направлен не на само действие, в нем заложены параметры будущих результатов действия, т.е. акцептор — это идеальный образ результата действия, того, что мы должны достичь в результате какого-то практического действия.

И когда осуществляется само действие то импульсы от работающих мышц поступают благодаря обратной афферентации к акцептору, где производится сверка, сличение, сопоставление практически осуществляемого нами действия с тем результатом, который заложен в акцепторе. Как только практика (практическое действие) совпадет с теорией результата (акцептором, заложенном в мозгу), то функциональная система перестает существовать, она распадается. Если же совпадения не происходит, то акцептор посылает импульсы к «Программе», внося соответствующие коррективы.

Например, П.К. Анохин говорил: «Нам надо подточить карандаш — мы решили какой? — цель — простой карандаш, не остро отточенный — далее идет «Программа» — чем, как точить?! Скажем — бритвой, ножом? — Решили — скальпелем! Начинаю точить. Вот представьте, строганул 2 раза и перестал. Я точил? Да! Ho до конца? Нет! А откуда нервная система знает, что не до конца? Да потому, что в ней уже есть образ этого отточенного карандаша! И до тех пор он не исчезнет, пока реальный карандаш не совпадет с этим идеальным. А если я точу и сломал карандаш — действие не прекpащaется, так как сломанный карандаш не совпадет с тем, что в aкцепторе — отсюда идет поправка в «Программу», и мы снова точим до нужного итога».

Таким образом, акцептор всегда стоит на страже целесообразности наших действий.

Сам П.К. Анохин в последние годы высказался, что правильнее говорить не об акцепторе действия, а об «Акцепторе результата действия».

V — действие — является единственным видимым проявлением функциональной системы. «И все многообразие мозговой деятельности сводится в конечном итоге к одному — мышечному движению. Действительно, смеется ли ребенок при виде игрушки, улыбается ли Гарибальди, когда его гонят за излишнюю любовь к Родине, дрожит ли девушка при первой мысли о любви, сочиняет ли Ньютон свои законы и пишет их на бумаге — везде конечным фактом является мышечное сокращение.» И.М. Сеченов «Рефлексы головного мозга», 1863 г.

Реализация ответа через мышечные сокращения обусловлена тем, что в процессе антропогенеза наибольшее развитие получили наиболее работающие органы, т.е. мозг и мышцы, а в мозге те структуры, которые связаны с мышцами. Академик Д.С. Саркисов показал, что кинестетические (двигательные) клетки сосредоточены не только в передней центральной извилине, но и по всей коре. Кроме того, двигательные клетки обладают наиболее низким порогом возбуждения, т.е. наиболее высокой возбудимостью, и все импульсы неизбежно сворачивают, конвергируют к ним. Имеется как бы физиологический наклон, скат, по И.П. Павлову, к передней центральной извилине. Отсюда импульсы по пирамидной и экстра пирамидной системам поступают к мышцам. Последний нейрон идет от передних рогов спинного мозга. Есть 3 вида мотонейронов:

а-малые с экстра пирам ид ой путем непроизвольных движений,

а-болыпие — связаны с пирамидой путем произвольных движений,

g-мотонейроны — идут к рецепторам мышц, сухожилий, связок и через задний poт получают чувствительную информацию о состоянии мышц. Т.е. g-мотонейроны — это материальный субстрат, выраженный обратной афферентацией в функциональной системе.

Таким образом, функциональную систему называют замкнутой функциональной физиологической саморегулирующейся биокибернетической:

— замкнутой — т.к. всякое действие осуществляется не по рефлекторной линейной дуге, а по рефлекторному кольцу,

— функциональной — т.к. существует время осуществления какой-либо функции — ведь нет центров оттачивания карандашей или игры на фортепиано, хотя в обоих этих действиях участвуют многие общие мышцы. Т.е. нет жесткой морфологической обусловленности, а после совершения функции система распадается.

VI — обратная афферентация — функциональная система завершается обратной афферентацией, последним ее импульсом, несущим информацию о совпадении практики с теоретическим акцептором.



Он детально разработан академиком Г.Н. Крыжановским. Наибольшее значение для осуществления двигательного акта имеет начальное звено функциональной системы — афферентный синтез — или CO (станция отправления — детерминанта) по Ухтомскому и центральное звено — CH (станция назначения — программа действия — доминанта).

CO — это структура в нервной системе, осуществляющая усиливающую функциональную посылку в вышележащие отделы нервной системы и во многом детерминирующая (обусловливающая) характер ответной реакции, т.е. эта структура является генератором — источником импульсов. А генераторы в нервной системе образуются на базе имеющихся релейных переключений.

Генератор может возникнуть по двум причинам:

1) увеличение количества возбудительных импульсов;

2) уменьшение количества тормозящих импульсов.

Наиболее ранимыми оказались тормозные нейроны — они повреждаются при гипоксии, гипоксемии. При этом нарушается обмен в системах перехода аммиак → глютамин → глютаминовая кислота → ГАМК.

При гипоксии падает активность декарбоксилазы, которая регулирует переход глютаминовой кислоты в ГАМК, и тормозной медиатор не образуется. Поэтому гипоксия — универсальный судорожный агент.



Существует 5 методов получения экспериментальных судорог.

1. Введение в нервную систему растормаживающих веществ, связывающих тормозные медиаторы: столбнячный токсин — связывает глицин, стрихнин — блокирует рецепторы глицина на постсинаптической мембране, пенициллин — блокирует ГАМК. Г.Н. Крыжановский этим способом моделирует различные гиперкинезы: введением животным в передние рога спинного мозга — моделируются спинальные судороги; введением в переднюю центральную извилину — общие генерализованные судороги.

2. Введение возбуждающих веществ — аналептиков, например камфары — она резко повышает возбудимость двигательных клеток коры, дыхательного и вазомоторного центров.

3. Пропускание через головной мозг электрического тока.

4. Воздействие физическими факторами: гипоксия, гипероксия (повышениеся давления до 2—3 атмосфер), гипербарическая оксигенация, замораживание.

5. Воздействие чрезвычайными экстеро- и интероцентивными раздражителями. Например, сильный звук или ритмичное быстрое мелькание яркого света.



При действии чрезвычайного раздражителя в соответствующем центре создается очаг возбуждения (камфара — в задней центральной извилине, при сильном звуке — в височной доле).

Очаг накапливает энергию и становится гипервозбужденным, проявляет черты патологической детерминанты, и возбуждение идет на другие центры не только по вектору, а во все стороны, наводя дочерние очаги по ко-миссуриальным и ассоциативным путям (между центрами разных полушарий) в соответствующих полушариях и соответствующих доминантам II, III, IV и т.д. порядков, и неизбежно возбуждение замыкается на передней центральной извилине (здесь возникает очаг патологической доминанты). В этих центрах редкий (4—6 имп/с), мощностью 90—180 мкв, гиперсинхронный изоритм, который начинает подчинять себе нормальную, полиритмичную асинхронную менее мощную деятельность коры, которая целиком начинает работать в одном мощном и потому все себе подчиняющем изоритме. В норме кора работает асинхронно полиритмично: например, в одной доле b-ритм (частота 20—25 имп/с, мощность 20—30 мкв), а-ритм (15—20 имп/с, 40— 50 мкв); D- и Q-ритмы (медленные, мощные, но не более 90 мкв ритмы). Возбуждение передается по коре и захватывает переднюю центральную извилину — отсюда оно устремляется по нисходящим путям к мышцам — это вызывает некоординируемые генерализованные движения мышц — судороги. Различают два вида судорог: клонические и тонические. Клонические носят сокращения и разгибателей, и сгибателей, связаны с корой мозга.

Тонические — одновременное сокращение сгибателей и разгибателей при резком повышении их тонуса. Связаны преимущественно с подкорковыми центрами.

При возникновении изоритма кора не может реализовать взаимодействие с внешней и внутренней средой — организм теряет сознание.

Грей Уолтер показал, что гиперсинхронный изоритм эпилептогенного очага полностью соответствует N-биоритму двигательной активности медузы, т.е. при патологии — гиперкинезах имеется возврат, регрессия функций нервной системы на более примитивный путь деятельности. Это происходит потому, что при нарушении функций высших центров — коры — оживают наиболее древние, заторможенные и неактивные формы деятельности. Следовательно, стереотип судорожной активности эволюционно заложен в мозге каждого человека и в соответствующих условиях каждый может дать судорожный приступ.

И чем менее зрелая нервная система, тем больше наклонность к судорогам.

Поэтому у человека наиболее подвержены судорогам дети. 90 % всех судорог встречаются до 18 лет. Выделяют даже критические, т.е. наиболее подверженные судорогам, возрастные периоды у детей; это первый год жизни, 3—5 лет, 7—9 и период полового созревания — 13—16 лет.

В зрелом возрасте судороги встречаются значительно реже, а у стариков их практически не бывает.

У детей, как правило, преобладают тонические судороги, вследствие не полного развития коры.

Причины судорог у детей могут быть самые различные: 1) повышение температуры — так называемые фебрильные судороги — при самых различных заболеваниях: пневмонии, ангине и т.д.; 2) переедание; 3)черепно-мозговая травма; 4)грубый окрик; 5)удаление зуба.

Кроме генерализованных, могут быть и локальные судороги, Они возникают в том случае, когда CO создается в эфферентной части рефлекторной дуги.

Нередко CO создается в разных отделах хвостатого ядра, например, если очаг (гранулема, воспаление, рубец, кровоизлияния) располагаются в оральной части, то судороги лица или пальцев рук — атетоз (греч. неустойчивый) — червеобразные — насильственные непроизвольные сокращения — гиперкинезы. Если очаг в средней части хвостатого ядра — торсионный спазм, судорожный сводит мышцы туловища.

Таким образом, при гиперкинезах формируется патологическая функциональная система движения, которая характеризуется тремя основными признаками:

1) отсутствием биологической целесообразности осуществляющейся реакции, которая нередко приводит к гибели животного;

2) отсутствием ингибирующего, тормозящего эффекта со стороны конечного результата реакции и развитием порочных кругов до наступления запредельного торможения;

3) упрощением, примитивизацией функциональной системы, которая из 6-компонентной переходит в 4-компонентную, причем меняется физиологический смысл каждого звена:

Система становится проще, никакого акцептора действия не формируется, а обратная афферентация несет усиленную импульсацию, которая не обрывает действие, а наоборот — несет импульсы, которые поддерживают имеющиеся в HC застойное возбуждение (т.е. образуется порочный круг) до развития запредельного торможения или полного истощения и гибели.

Следовательно, формирование патологической функциональной системы имеет дезадаптивное или прямое патогенное значение для организма.