Нефротический синдром представляет собой ярко очерченный клиниколабораторный симптомокомплекс, слагающийся обычно из массивной протеинурии и своеобразных нарушений белково-липидного обмена (прежде всего гипопротеинемии, диспротеинемии, гиперлипидемии). С патофизиологических позиций нефротический синдром можно признать «ренальной протеинореей», т.е. истечением белка с мочой через почку.

Механизмы протеинурии не выяснены окончательно. Главным источником протеинурии считаются клубочковые капиллярные петли в связи с перестройкой их стенки (прежде всего эпителия и базальной мембраны), проницаемость которой резко возрастает. Однако до сих пор не установлено какие физико-химические изменения происходят в базальной мембране, какие вещества повышают ее проницаемость.

Дополнительными факторами в патогенезе протеинурии считаются нарушения канальцевой реабсорбции белка вследствие перенапряжения этого процесса. Частым механизмом этого нарушения является угнетение ферментных систем митохондрий канальцевого эпителия, благодаря которым в норме осуществляется превращение реабсорбированного белка в полипептиды и аминокислоты, проходящие затем в лимфу и кровь.

Гипопротеинурия — Она обусловлена потерей белков с мочой, усиленным катаболизмом белков, перемещением белков во внеклеточную жидкость, потерей белка через отечную слизистую оболочку кишечника, снижением синтеза альбумина в печени в связи с ее отеком и угнетением активности некоторых ферментов.

Диспротеинемия — выражается в резком уменьшении количества альбуминов в сыворотке крови, повышении содержания α2- и β-глобулиновых фракций Она связана с усиленным поступлением в кровь тканевых белков, повышением α2-макроглобулина как ингибитора факторов проницаемости (трипсин, плазмин), накоплением в сыворотке высокомолекулярных β-липопротеидов, не проходящих через почечный фильтр и имеющих замедленную скорость обмена.

Гиперлипидемия и гиперхолестеринемия — объясняют нарушением почечной регуляции липидного обмена, имеющегося в норме, и изменением липолитической активности самих почек.

Несколько слов о патологии, связанной с трансплантацией почек. Мы не останавливаемся на патологии, связанной с хирургической техникой и ранним отторжением трансплантированной почки, и рассмотрим функциональные и морфологические изменения в длительно функционирующих трансплантатах почки.