Фиброзный скелет сердца состоит из четырех колец, соединенных вместе. К этим плотным кольцам из соединительной ткани фиксируются два главных артериальных ствола и все четыре камеры сердца. Оба предсердия и два артериальных ствола расположены выше этого фиброзного скелета, а желудочки и атриовентрикулярные клапаны прикреплены к нижней его поверхности.

Желудочки могут выполнять свою насосную функцию эффективно только при условии, что клапаны на входе и выходе их открываются адекватно и закрываются полностью. Деформация клапанов приводит к нарушению функции, которое бывает в основном двух типов: стеноз и недостаточность (регургитация). Стеноз клапанов приводит к сужению соответствующего отверстия. Недостаточность клапанов означает, что они закрываются (т.е. прилегают друг к другу) не полностью, вследствие чего часть крови движется в ретроградном направлении. Наряду с поражением отдельных клапанов бывает одновременное поражение нескольких клапанов — это так называемые комбинированные пороки (например, поражение митрального и аортального клапанов). Возможен вариант, когда имеет место сужение клапанов и их неполное закрытие — сочетанный порок.

Мы же рассмотрим пороки лишь отдельных клапанов.



СТЕНОЗ. Причиной митрального стеноза является чаще всего острый ревматический процесс, который мужчин поражает реже, чем женщин. Основной проблемой митрального стеноза является повышение сопротивления кровотоку в области митрального клапана, которое вызывает повышение давления в левом предсердии до величины, достаточной для проталкивания определенного количества крови в левый желудочек. Повышение давления в левом предсердии передается ретроградно в легочные вены, капилляры и артерии. С течением времени появляются анатомические изменения в легочных артериолах и возникает новая вторая зона повышенного давления. При длительном существовании сужения митрального клапана сопротивление легочных сосудов возрастает до такой степени, что возникает недостаточность правого желудочка и системный венозный застой. Таким образом, увеличение прекапиллярного сопротивления в системе легочных артериол до некоторой степени защищает легочное капиллярное русло от дальнейшего повышения давления, предотвращает раннюю смерть от отека легкого ценою уменьшения минутного объема сердца и в конечном итоге развития недостаточности правого желудочка.

Компенсаторные механизмы. Левое предсердие. При митральном стенозе повышение давления в левом предсердии сопровождается гипертрофией и расширением этой камеры. Однако, если в физиологических условиях предсердие функционирует как резервуар или напорный сосуд для накопления крови на пути от легких к левому желудочку, то в данном случае с сокращением предсердия связано увеличение наполнения и работы левого желудочка. При дальнейшем расширении возникает фибрилляция предсердий, приводящая к уменьшению сердечного выброса вследствие нарушения сокращения предсердий.

Легочные сосуды. Возникающее при митральном стенозе повышение давления в левом предсердии передается на легочные вены, которые выступают в роли напорного сосуда, а далее на легочные капилляры и артериолы, вызывая там прирост давления и сопротивления. Когда давление в капиллярном русле легких достигает 25—30 мм рт. ст., оно становится выше онкотического давления крови и начинается трансудация жидкости в альвеолы, приводящая к отеку легких.

Так как грудная клетка и легкие человека расположены вертикально, наибольший уровень давления и кровотока наблюдается в нижних частях легких.

Правый желудочек. Хроническая нагрузка давлением вызывает гипертрофию правого желудочка, который, однако, мало приспособлен к нагнетанию крови против давления. Может возникнуть недостаточность правого желудочка, что в свою очередь приводит к уменьшению сердечного выброса. Конечное диастолическое давление в правом желудочке повышается и передается на правое предсердие, вызывая в конечном счете системную венозную гипертензию с образованием отека и кардиогенного цирроза печени.

У больных с митральным стенозом сердечный выброс и минутный объем сердца уменьшаются как в состоянии покоя, так и особенно при физической нагрузке. При этом имеет место рефлекторное перераспределение артериального кровотока в системе большого круга кровообращения. Это перераспределение обеспечивает сохранение кровотока в наиболее жизненно важных органах (а при выполнении мышечной работы — и в скелетных мышцах) на адекватном уровне, в то время как кровоток в других частях тела сокращается.

Уровень насыщения артериальной крови кислородом при наличии митрального стеноза до развития выраженного застоя в легких не отличается от нормального, возможно, за счет хронической гипервентиляции. Однако хронический застой и увеличение толщины альвеолярных перегородок приводит к прогрессивному увеличению ригидности легких. Нарушение диффузионной способности мембраны, в частности, обусловлено уменьшением площади поверхности, доступной для диффузии, вследствие облитерации (закупорки, спадения) легочного капиллярного ложа и, что более важно, утолщением альвеолярно-капиллярной мембраны. В результате гипервентиляции (объем дыхания в два-три раза выше, чем у здоровых) напряжение кислорода обычно находится в пределах нормы, а напряжение углекислого газа часто снижено.

НЕДОСТАТОЧНОСТЬ. В противоположность митральному стенозу митральная недостаточность имеет много причин. Наиболее частой из них является также острый ревматизм, но нередко встречаются и разрыв папиллярной мышцы, дисфункция или разрыв сухожильных нитей, расширение кольца клапана.

Главной проблемой этого порока является ретроградный ток крови из левого желудочка в левое предсердие во время систолы желудочка. Даже при небольшом дефекте закрытия митрального клапана возможна значительной величины peгypгитация, потому что систолический градиент давления от левого желудочка к левому предсердию исключительно большой.

Компенсаторные механизмы. Левое предсердие. Из-за увеличения количества и повышения давления крови в левом предсердии во время диастолы расширение левого предсердия достигает большой степени. Расширение левого предсердия является компенсаторным механизмом, защищающим легочные капилляры от повышенного давления. Во многих случаях хронической митральной недостаточности предсердие имеет гигантские размеры, а прирост давления крови остается небольшим.

Левый желудочек. Нагрузка объемом ложится и на левый желудочек. который реагирует на это как расширением, так и гипертрофией, до развития сердечной недостаточности наблюдается значительное увеличение конечно-диастолического объема при неизмененном или незначительно увеличенном конечно-диастолическом давлении в левом желудочке. В условиях покоя левый желудочек еще может обеспечить нормальный выброс, но резервные возможности его во время физической нагрузки снижены.

При увеличении степени регургитации желудочку приходится работать сильнее. В конце концов наступает его недостаточность со снижением минутного объема сердца и повышением диастолического давления в желудочке.



СТЕНОЗ трехстворчатого клапана почти всегда обусловлен острым ревматическим процессом, но его могут симулировать опухоли или тромбы. При изолированном трикуспидальном стенозе правое сердце гипертрофируется и обычно дилятируется (расширяется), хотя корреляции между его размерами и средним давлением в предсердии не тесная. Давление в правом желудочке и легочной артерии находится в пределах нормы.

НЕДОСТАТОЧНОСТЬ. Этиология регургитации через трехстворчатый клапан бывает такой же разнообразной, как и этиология митральной регургитации. Наиболее часто встречается «функциональная регургитация», возникающая в результате расширения кольца клапана и обычно появляющаяся при развитии сердечной недостаточности. Среднее давление в правом предсердии бывает повышено (более 10 мм рт. ст.). Податливость камеры правого предсердия является определяющим фактором. Степень тяжести порока зависит от степени наполнения правого желудочка и может меняться время от времени и даже от одного сокращения к другому.



СТЕНОЗ. Наиболее часто встречается ревматической поражение аортального клапана с последующими фиброзом и кальцификацией. Может быть и результатом врожденной аномалии.

Препятствие, оказываемое пораженным аортальным клапаном выходящему из левого желудочка току крови, имеет всегда одни и те же анатомические и физиологические признаки, несмотря на причину этого поражения. Физиологические изменения при аортальном стенозе являются следствием постепенного сужения отверстия аортального клапана от 2,5—3,5 см2 в норме до критической величины 0,5—1,0 см2, при которой компенсаторые механизмы оказываются бессильными и вызывают клинические симптомы.

При далеко зашедших случаях обнаруживается значительный градиент давления между обеими сторонами аортального клапана. Максимальная разность давления в левом желудочке и аорте может превышать 100 мм рт. ст. Аортальный стеноз характеризуется медленной скоростью нарастания пульсовой волны в аорте.

При выраженном аортальном стенозе сердечный выброс в условиях покоя остается в пределах нормы, но при физической нагрузке он может оказаться значительно пониженным. Нагрузка давлением увеличивает работу миокарда, но до наступления декомпенсации механический коэффициент полезного действия остается без изменений.

Резервная способность коронарного кровообращения при аортальном стенозе снижена. Коронарные артерии отходят дистально по отношению к месту сужения и, следовательно, в период систолы давление в ветвях артерий левого желудочка ниже, чем внутрижелудочковое. В здоровом сердце коронарный кровоток во время систолы левого желудочка затруднен вследствие механического сдавления сосудов миокардом. При аортальном стенозе препятствие кровотоку в период систолы становится более выраженным и систола более продолжительной.

Компенсаторные механизмы. В ответ на повышение систолического давления развивается гипертрофия миокарда. Увеличение мышечной массы и напряжения стенки миокарда намного повышают потребности его в кислороде. Когда потребности в кислороде превышают возможности доставки его путем увеличения коронарного кровотока, возникает ишемия.

При тяжелой форме с геноза нарушается реакция минутного объема сердца в ответ на физическую нагрузку. Отмечается лишь незначительное его увеличение. Отсутствие адекватного увеличения минутного объема сердца наряду с расширением периферических кровеносных сосудов, которое, как уже отмечалось, наблюдается при физической нагрузке, объясняет частое возникновение обмороков.

Постепенное увеличение диастолического объема и диастолического давления в левом желудочке и уменьшение сократительной силы миокарда приводят к застою в капиллярах легких с последующим отеком легких и постоянному уровню истинного выброса.

НЕДОСТАТОЧНОСТЬ. Наиболее частой причиной возникновения недостаточности аортального клапана являются ревматические поражения его.

Во всех случаях недостаточность аортального клапана во время диастолы приводит к регургитации крови из аорты в левое предсердие. Из-за высокого градиента давления между аортой и желудочком имеет место значительная регургитация в конце систолы. В условиях покоя этот ток у человека может иметь величину от долей литра до 15 л, что может составлять более 15% от ударного объема левого желудочка. Для поддержания оптимального кровотока в большом круге кровообращения желудочек должен изгонять в аорту объем крови, равный суммарной величине нормального ударного объема и обратного кровотока за одно сокращение в период диастолы. Теоретически, компенсация могла бы осуществляться за счет тахикардии, которая приводит к укорочению диастолического периода и, следовательно, можно было бы ожидать уменьшения фракции регургитации. На самом же деле основная часть крови забрасывается в начале диастолы, в результате общее количество крови, в течение минуты просачивающейся обратно, оказывается значительно повышенным. Далее тахикардия увеличивает работу левого желудочка.

При прогрессирующем увеличении ударного объема желудочек подвергается дилятации (площадь поверхности желудочка увеличивается, а значит для изгнания того же объема крови требуется меньшая степень укорочения мышечных волокон), потребность в увеличенном напряжении удовлетворяется гипертрофией миокарда, т.е. при недостаточности аортального клапана характерно сочетание дилятации и гипертрофии.

В конечном счете, возрастающая нагрузка на левый желудочек приводит к развитию недостаточности.



СТЕНОЗ. У здоровых людей в состоянии покоя градиент систолического давления по обе стороны клапанов легочной артерии не превышает 5—10 мм рт. ст. При врожденном стенозе он может достигнуть 200 мм рт. ст. Несмотря на затруднение кровотоку минутный объем сердца обычно поддерживается на нормальном уровне. Развивается гипертрофия желудочка. На стадии развития недостаточности вследствие увеличенного извлечения кислорода из крови кожных капилляров может развиться цианоз; артериальная кровь все еще нормально насыщена кислородом.

НЕДОСТАТОЧНОСТЬ. Иногда может развиться у больных с тяжелой легочной гипертензией и объясняется растяжением кольца клапана. Для порока характерно, что диастолическое давление в легочной артерии и в правом желудочке почти одинаково. В ряде случаев возможно развитие гипертрофии и дилятации правого желудочка сердца.