Способность пейсмекера автоматически генерировать электрические импульсы определяется особенностями формирующих его клеток. Так, в клетках рабочего миокарда, не обладающих автоматизмом, потенциалы действия возникают лишь под влиянием распространяющегося возбуждения: от возбужденных участков к невозбужденным течет ток, вызывающий деполяризацию последних. Когда в результате этой деполяризации мембранный потенциал достигает критического (порогового) значения, возникает потенциал действия, в котором выделяют следующие фазы (см. схему):

1. Быструю начальную деполяризацию (активация быстрых натриевых каналов, повышение натриевой проницаемости клеточной мембраны, что приводит к лавинообразному входу Na+ в клетки — начальный быстрый входящий натриевый ток, в ходе которого наблюдается быстрая реверсия потенциала покоя (с -90 мВ) до пика потенциала действия (+30 мВ). Эта фаза быстрой деполяризации длится лишь 1—2 мс. В тот момент, когда потенциал деполяризующейся мембраны становится более положительным, чем -50 мВ, в мембране открываются «медленные» каналы, по которым поступают ионы Ca2+ и Na+ в клетку. Длительность Ca2+-Na+-токa в 10—20 раз превышает длительность начального Nа+-тока, благодаря чему клеточная мембрана еще около 100—150 мс поддерживается в состоянии деполяризации. Эту первую фазу потенциала действия обозначают как 0 фаза ПД (потенциал действия).

При деполяризации мембраны до -40 мВ активируется ток, переносимый ионами калия. Этот выходящий из клетки «задержанный» K+-ток, который наряду с поступлением в клетку Cl- осуществляет реполяризацию мембраны, общая скорость которой редко превышает 1 В/с. Различают три основных периода реполяризации, образующих три периода потенциала действия.

2. Начальную быструю реполяризацию за счет кратковременного поступления в клетку отрицательно заряженных ионов Cl — фаза I ПД.

3. Фазу «плато» — специфическая особенность клеток миокарда. Здесь имеет место медленная реполяризация. В ходе деполяризации мембраны до -40 мВ быстрые натриевые каналы инактивируются, но открываются медленные Ca2+-Na-каналы и возникает медленный деполяризующий ток (медленный входящий ток). В результате инактивации натриевых каналов клетка переходит в состояние абсолютной рефрактерности. Одновременно происходит активация (открытие) калиевых каналов. Эта фаза характеризуется уравновешиванием входящего в клетку медленного Ca2+-Na+-токa и выходящего из клетки К+-тока — фаза 2 ПД.

4. Конечную быструю реполяризацию, когда Ca2+-Na+-TOK уже инактивирован, а плотность К+-тока либо сохраняется на прежнем уровне, либо постепенно возрастает. Реполяризация мембраны вызывает постепенное закрытие калиевых каналов и реактивацию натриевых каналов. В результате возбудимость клетки постепенно восстанавливается и клетка в этот период находится в состоянии относительной рефрактерности — фаза 3 ПД.

5. Фазу покоя — фаза 4 ПД.

В клетках рабочего миокарда в интервалах между следующими друг за другом потенциалами действия мембранный потенциал поддерживается на более или менее постоянном уровне.

Важной особенностью ткани узлов является то, что в фазе покоя возникает спонтанная медленная диастолическая деполяризация клеточной мембраны и при достижении критического уровня (50 мВ) возникает новый потенциал действия. Медленная диастолическая деполяризация начинается сразу по достижении максимального диастолического потенциала. В ее формировании имеют место следующие механизмы: 1) резкое повышение проницаемости для K+ в фазу быстрой реполяризации приводит к образованию отрицательного мембранного потенциала, достигающего максимального диастолического значения, а затем проницаемость для калия постепенно снижается (до уровня покоя) и отрицательный мембранный потенциал тоже будет снижаться (в результате уменьшения выходящего тока) и достигает критического уровня (пороговой величины); 2) более высокая проницаемость клеток пейсмекера, по сравнению с клетками рабочего миокарда, для ионов Na+, Ca2+, которые будут поступать в клетку по градиенту концентрации, образуя входящий ток. На этом фоне уменьшение выхода калия и может привести к деполяризации.

На указанных механизмах и основана автоматическая активность указанных сердечных клеток. Для них характерны еще две особенности: 1) малая крутизна подъема потенциала действия; 2) достаточно небольшая величина отрицательного максимального диастолического потенциала (порядка -60 мВ вместо -90 мВ в рабочем миокарде), после которого и начинается диастолическая деполяризация.

В пейсмекере существует два вида клеток:

1) быстрые клетки — автоматизм обусловлен постепенным падением во время диастолы проводимости их мембран для ионов калия и медленным поступлением в клетки ионов натрия. Гипокалиемия усиливает, а гиперкалиемия и гипонатриемия ослабляют автоматизм;

2) медленные клетки — ионная основа автоматизма остается неизвестной, хотя большинство авторов связывают его с процессом активации во время диастолы входящего в клетки Са2+-тока — «кальциевый» тип автоматизма. Этот тип автоматизма в норме свойствен медленным клеткам синоатриального узла, клеткам дистальной части атриовентрикулярного узла и, вероятно, мышечным клеткам створчатых клапанов.

В синусовом узле находятся медленные клетки с самым высоким уровнем автоматизма, благодаря чему они осуществляют функцию основного пейсмекера (водителя ритма). Это истинные водители ритма, а остальные клетки проводящей системы, разряжающиеся, как и рабочий миокард, под действием распространяющегося возбуждения — латентные (скрытые) водители ритма.

В определенных условиях быстрые клетки могут превратиться в медленные и взять на себя функцию пейсмекера.

Электрическая активность в сердце начинается с возбуждения синоатриального узла, представляющего собой полоску тонких мышечных волокон вблизи места впадения верхней полой вены в правое предсердие. Синоатриальный узел генерирует электрическую активность циклически, спонтанно деполяризуясь и гиперполяризуясь. Способность ткани к спонтанной деполяризации называется пейсмекерной активностью. Синоатриальный узел — не единственный участок сердца, обладающий этой способностью, однако он возбуждается с наивысшей частотой и поэтому является доминирующим пейсмекером в сердце при нормальных условиях.

В нормальных условиях возбуждение быстро распространяется из синоатриального узла по рабочему миокарду обоих предсердий, проведение по которым ускоряется благодаря специализированной проводящей системе, аналогичной клеткам волокон Пуркинье желудочков. Поскольку участки атриовентрикулярного (предсердно-желудочкового) соединения состоят из невозбудимой соединительной ткани, то дальше электрические импульсы могут пройти к желудочкам единственным путем, через атриовентрикулярный узел, небольшую полоску тонких волокон, соединяющих предсердную ткань с желудочковой. Небольшая толщина атриовентрикулярного узла и особенности его электрофизиологических свойств обеспечивают очень медленное распространение возбуждения через этот узел — обычно около 0,2 м/с, что создает необходимую задержку между сокращением предсердий и желудочков, в результате сокращение предсердий предшествует сокращению желудочков. Такая задержка имесг существенное значение для полноценного наполнения желудочков и осуществления ими насосной функции.

Из атриовентрикулярного узла возбуждение распространяется по специализированной проводящей системе — клеткам волокон Пуркинье. В отличие от атриовентрикулярного узла волокна Пуркинье состоят из крупных клеток (проводящих сердечных миоцитов), что обеспечивает наилучшие условия для быстрой передачи возбуждения. Скорость проведения в проводящих сердечных миоцитах достигает 5 м/с (по данным ряда авторов 2 м/с), т.е. более чем в 10 раз превышает скорость проведения в атриовентрикулярном узле, что обеспечивает одновременное быстрое возбуждение всей массы желудочков и развитие однородного по всему объему напряжения, выталкивающего кровь из полостей сердца. Скорость распространения импульса от субэндотелиальных окончаний волокон Пуркинье по рабочему миокарду составляет около 1 м/с.

Автоматические сокращения сердца зависят не только от деятельности синоатриального узла, но и остальные отделы проводящей также способны спонтанно генерировать импульсы, однако собственная частота разрядов клеток этих отделов мала: она тем ниже, чем дальше от пейсмекера расположены клетки. Благодаря этому в нормальных условиях потенциал действия в этих клетках возникает в результате прихода возбуждения от более часто разряжающихся верхних отделов и их собственный автоматизм «не успевает» проявиться.

В проводящей системе обычно выделяют три пейсмекера: синоатриальный узел, атриовентрикулярный узел и пейсмекер, расположенный в вентрикулярной проводящей системе. Поскольку синоатриальный узел обладает наибольшей частотой спонтанной активности (частота разрядов в покое составляет около 70 в 1 мин), то он является пейсмекером первого порядка (ведущим) и его называют номотопным (нормально расположенным) центром, а очаги возбуждения в остальных отделах проводящей системы называют гетеротопными (ненормально расположенными) центрами.

Если по той или иной причине возбуждение синоатриального узла не возникает, либо не может перейти на предсердие, роль водителя ритма берет на себя атриовентрикулярный узел — пейсмекер второго порядка (частота разрядов в покое 40—60 в мин). Если же проведение возбуждения от предсердий к желудочкам полностью нарушается (пример — полная поперечная блокада), то желудочки будут сокращаться в ритме пейсмекера третьего порядка (30—40 в мин). Таким образом, в проводящей системе имеет место соподчинение водителей ритма — градиент автоматизма.

Скорость распространения импульса по проводящей системе в различных участках ее различна. При прохождении импульса от синусового узла через предсердия она составляет 1,0—0,8—0,5 м/с, а в атриовентрикулярном узле происходит задержка до 0,2 м/с, в пучке Гиса она вновь возрастает до 4 м/с, а при переходе из проводниковой системы в сократительную мускулатуру желудочков вновь падает до 0,4 м/с. Такие задержки дают возможность сократиться всем мышечным волокнам предсердия или желудочка и обеспечивают не одновременное, а последовательное сокращение этих структур,

В условиях патологии возможно развитие явления «выскальзывания» водителя ритма из-под влияния вышерасположенного пейсмекера. Физиологическая «система выскальзывания» функционирует в 2 случаях: а) при угнетении автоматизма синусового узла до уровня более низкого, чем автоматизм латентных водителей ритма; б) при блокаде проведения синусовых импульсов, которые либо не доходят до гетеротопных центров, либо попадают к ним с опозданием. Этот естественный механизм направлен против асистолии (отсутствия сокращений).

Нарушения в проводящей системе сердца могут быть следствием:

I. Изменений физиологических механизмов, обеспечивающих возбудимость:

1. Изменением состояния синусового узла:

а) ускорение диастолической деполяризации и соотвественно частоты импульсов пейсмекерных клеток под влиянием катехоламинов (адреналина). Катехоламины способны ускорять диастолическую деполяризацию как в быстрых, так и медленных клетках, вызывая автоматически тахикардию,

б) замедление диастолической деполяризации при возбуждении вагуса и под влиянием ацетилхолина. Последний угнетает автоматизм вплоть до остановки узла («арест»),

в) синусовый узел достаточно большой по размерам (продольная ось доходит до 2,5 см) и в верхней части расположены клетки с более высоким автоматизмом, чем в нижней. Изменение частоты синусового ритма некоторые исследователи связывают с заменой источника ритма в пределах самого узла — учащение сердечной деятельности должно зависеть от смещения источника ритма в сторону верхнего полюса узла, а урежение сердечной деятельности — от локализации источника ритма в нижней части.

2. Появлением в проводящей системе нового водителя ритма:

а) вагусное угнетение синусового узла,

б) первичное усиление автоматизма подчиненных центров, в частности «трансформация» быстрых специализированных клеток в медленные, уровень автоматизма которых может оказаться более высоким, чем в синусовом узле,

в) эксграсистолы — преждевременные импульсы — способны ускорять процесс диастолической деполяризации мембраны медленных клеток, и, значит, индуцировать автоматически тахикардии. Диастолическая деполяризация мембраны быстрых клеток обычно более устойчива.

3. Появлением автоматической активности в неспециализированных клетках миокарда. Способностью к спонтанному возбуждению обладают более примитивные клетки, а не только высокоспециализированные кардиомиоциты. На ранних стадиях эмбрионального развития этой способностью обладают все клетки закладки сердца. По мере дифференцировки клеток предсердий и желудочков их автоматизм исчезает, и у них появляется устойчивый высокий потенциал покоя. Однако при некоторых патологических состояниях, сопровождающихся повышением проницаемости для натрия, потенциал покоя этих клеток утрачивает стабильность, и в результате в таких клетках может возникнуть диастолическая деполяризация, характерная для водителей ритма. Этому явлению могут способствовать два механизма: а) ток повреждения между инфарцированными и неинфарцированными тканями, б) электротонически распространяющийся ток через зону блокады.

II. Включения патологических механизмов (т.е. появляющихся только в условиях патологии и в физиологических условиях не работающих):

1. Нарушение ионного баланса (снижение в межклеточной среде концентрации ионов Na+ при высокой концентрации Ca2+) можно наблюдать в нервных клетках сердца, что приводит к замедленной постдилятации (диастолической деполяризации). В момент, когда амплитуда такой волны повышается до уровня порогового потенциала, возникает преждевременный потенциал действия, либо появляется серия таких потенциалов (осцилляций). При этом каждый очередной потенциал действия формируется за счет усиленной волны постдилятации предыдущего потенциала действия.

Способствуют появлению учащение основного ритма, экстрасистолы, воздействия катехоламинов.

2. Замедление и остановка реполяризации на более низком уровне потенциала покоя (-50—55 мВ вместо -90 мВ), что создает условия для пусковых осцилляторных возбуждений клеточных мембран.

3. К возникновению ранней постдеполяризации приводит гипоксия, повреждение, дигиталисная интоксикация. В миокарде имеются волокна, обладающие повышенной склонностью к пусковой — осцилляторной активности. К ним относятся волокна внутри коронарного синуса (например, у собак) и, возможно, мышечные волокна митрального и трехстворчатого клапанов.

Следствие активации таких волокон — осцилляторных возбуждений — экстрасистолы, параксизмы тахикардии в предсердиях и желудочках.

4. Асинхронная реполяризация — в условиях недостатка ионов кальция замедляется процесс реполяризации клеток синоатриального узла, а реполяризация окружающих его предсердных волокон не меняется. В результате возникает разность потенциалов между мембраной специализированных синусовых клеток, еще не завершивших реполяризацию, и мембраной сократительных предсердных клеток, уже восстановивших возбудимость. Это создает условия для повторного возбуждения сократительных клеток одним и тем же стимулом. К этому приводят — острая ишемия (желудочков), желудочковая экстрасистолия.

5. Re-entry и круговое движение импульса. Re-entry возникает при сочетании определенных условий: 1) существование двух каналов проведения и односторонней блокады одного из них, 2) наличие потенциально замкнутой петли движения импульса, 3) общее замедление скорости распространения импульса, так что ни в одной точке петли волна возбуждения не встречается с зоной рефрактерности. Классическая схема re-entry приведена на рисунке.

Пришедшая волна возбуждения продвигается по веточке А, но не попадает в веточку Б, где имеется участок односторонней антеградной блокады (т.е. от центра к периферии импульс не проводится, но от периферии к центру — ретроградно — проходить может). Медленно движущийся импульс вызывает деполяризацию всего сегмента с образованием ПД-1. Затем он проникает ретроградно в веточку Б, возбуждая ее на всем протяжении.

К этому моменту исчезает рефрактерность веточки А, в которую импульс входит повторно. Начинается второй круг с преждевременным возбуждением мышечного сегмента (ПД-2).

Если такой процесс ограничивается одним re-entry, то на ЭКГ регистрируется экстрасистола. Стабилизация кругового ритма на более или менее длительное время вызывает серию комплексов, следующих друг за другом, т.е. приступ тахикардии, не зависящий от усиления автоматической активности какого-либо центра.

6. Феномен «эхо» — в основе лежит изменение проводимости в атриовентрикулярном узле. В результате пришедший в атриовентрикулярный узел импульс может «отразиться» и вернуться к водителю ритма первого порядка и возбудить его.

В результате появления эктопического очага возбуждения могут появиться и функционировать два очага (водителя ритма) одновременно, т.к. синусовый узел не угнетает автоматизма данного участка (теория парааритмий).